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Cos'è la Fibrosi Polmonare?

LA MALATTIA

La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una malattia rara del polmone. “Idiopatica” significa sconosciuta - nessuno conosce la causa precisa dell’IPF.

Ciò che è ben conosciuto è che , nell’IPF, si verifica una modificazione nei normali processi di guarigione del polmone, che induce una eccessiva produzione di tessuto cicatriziale che va a sostituire gradualmente i piccoli sacchetti dei polmoni chiamati “alveoli”.

Sfortunatamente non si manifestano sintomi di questa modificazione fino a che il tessuto cicatriziale non si accumula nei polmoni e compromette la respirazione. Nel tempo questo processo di cicatrizzazione dei polmoni peggiora, i polmoni diventano più rigidi e respirare diventa difficile. Il paziente percepirà che gli mancherà sempre più il fiato.

 

LE CAUSE

Il fumo di sigaretta può aumentare il rischio di sviluppare IPF. Alcuni casi di IPF si verificano in pazienti con familiari affetti da IPF, il che suggerisce che la genetica possa contribuire al rischio di sviluppare IPF in alcuni soggetti. Anche se questi fattori di rischio sono associati a IPF, è importante ricordare che non è stato dimostrato che causino IPF – la causa della malattia è tuttora sconosciuta.

 

I SINTOMI

Per molti pazienti ci possono volere fino a 2 anni dalla comparsa dei sintomi iniziali – generalmente tosse secca, non produttiva – alla prima diagnosi di IPF. E’ quindi opportuno consultare il medico in caso di comparsa di uno dei sintomi descritti di seguito, per scoprirne la causa. I sintomi precoci di IPF comprendono solitamente:

• Tosse cronica: generalmente secca, che non produce flegma né muco

• Mancanza di fiato, che si manifesta svolgendo alcune attività fisiche, in particolare attività che non causavano tale sintomo in precedenza

Segni e sintomi tardivi di IPF possono comprendere:

• Mancanza di fiato (dispnea) e/o episodi di tosse a riposo, che compromettono la capacità di mangiare, parlare al telefono o salire e scendere le scale.

• Allargamento delle punte delle dita e ispessimento dei letti ungueali, che assumono, in qualche paziente, un aspetto a cucchiaio detto “a bacchetta di tamburo”. I pazienti possono anche manifestare ritenzione idrica alle mani e ai piedi, che si definisce come edema periferico.

 

LA DIAGNOSI

Esistono molte altre malattie polmonari che provocano sintomi simili a quelli della fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Lo Specialista in Malattie dell’Apparato Respiratorio (o Pneumologo), dopo un’attenta valutazione, potrà far seguire al paziente un adeguato iter diagnostico. Sono disponibili numerosi tipi di indagini utili per arrivare ad una diagnosi corretta: Esame obiettivo: auscultazione con presenza di crepitii “tipo velcro”, colorazione violetta o bluastra della pelle e delle unghie, inspessimento delle estremità delle dita detto “a bacchetta di tamburo” e unghie ingrandite a forma di cucchiaio dette “ippocratiche”:

• Radiografia del torace

• Tomografia Computerizzata ad alta risoluzione ( HRCT) senza mezzo di contrasto

• Test di funzionalità polmonare

• Test del cammino di 6 minuti 6MWT

• Broncoscopia

• Biopsia Polmonare Chirurgica

 

LA PROGRESSIONE

Il decorso clinico è diverso da paziente a paziente e non può essere facilmente previsto, anche dopo che è stata fatta la diagnosi. Per alcuni pazienti, la malattia e i suoi sintomi possono rimanere relativamente stabili per anni, mentre in altri i sintomi possono peggiorare piuttosto rapidamente. Un aspetto esclusivo dell’IPF è che la malattia può peggiorare per “salti” improvvisi e inaspettati, che i medici definiscono “esacerbazioni acute”. Queste riacutizzazioni di IPF sono caratterizzate da dispnea intensa, episodi di tosse violenta e spossatezza.

 

LE TERAPIE

Non esiste attualmente una cura risolutiva per l' IPF. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni, da poco è arrivato il primo farmaco che rallenta la progressione della malattia. Dal 29 giugno 2013 il pirfenidone è regolarmente in commercio, viene erogato dalle farmaci ospedaliere su prescrizione del medico specialista. I centri erogatori e prescrittori del farmaco sono elencati in questa Guida. I dati di efficacia e sicurezza del farmaco sono stati recentemente approvati da uno studio internazionale (per saperne di più clicca qui).

Un secondo farmaco, nintedanib, è ora disponibile. Commercializzato in Italia da aprile 2016, anche in questo caso il farmaco deve essere prescritto dallo specialista. (Per saperne di più clicca qui.) Esistono inoltre terapie non farmacologiche che possono aiutare a gestire i sintomi come procedure che possono aiutare la respirazione.

 

IL TRAPIANTO DI POLMONE

Un possibile trattamento per l’IPF è il trapianto di polmone. E’ un’opzione che si può prendere in considerazione solo per alcuni pazienti. E’ difficile trovare dei donatori d’organo adatti e i pazienti devono essere in condizioni fisiche sufficientemente sane da poter essere sottoposti a una procedura di trapianto. Il limite superiore di età è attualmente di 65 anni in molti centri.

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