Cos'è e come si manifesta la fibrosi polmonare idiopatica?

La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è la malattia respiratoria rara più frequente in Italia. “Idiopatica” significa sconosciuta - nessuno conosce la causa che la provoca. Ciò che è ben conosciuto è che si verifica una modificazione nei normali processi di guarigione del polmone, che induce una eccessiva produzione di tessuto cicatriziale che va a sostituire gradualmente i piccoli sacchetti dei polmoni chiamati “alveoli”.

I sintomi più comuni sono tosse secca e stizzosa e mancanza di fiato lentamente progressiva (per esempio all'inizio si avverte questa sensazione mentre si corre o si fanno le scale, poi mentre si passeggia, poi durante una breve camminata).

Non esiste attualmente una cura risolutiva per l'IPF. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni, dal 2013 è in commercio il pirfenidone, il primo farmaco orale, che rallenta la progressione della malattia e diminuisce la mortalità, che viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista.

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